Doppio distretto renale o Duplicità pielo-ureterale
Doppio distretto renale o Duplicità pielo-ureterale
redatto da Dr. Parisella
Il doppio distretto renale o duplicità pielo-ureterale è una delle malformazioni congenite più comuni dell'apparato urinario (0,8% della popolazione generale), geneticamente trasmessa con carattere autosomico dominante a penetranza incompleta.
E' caratterizzato dalla presenza di doppia pelvi e di doppio uretere per unità renale, può essere mono o bilaterale e incompleto o completo.
Nel tipo incompleto, che origina dalla precoce divisione della gemma ureterale, si ha doppia pelvi, due ureteri che poi si uniscono a Y, a qualsiasi livello del loro tragitto, in un unico uretere che sbocca in vescica. I due ureteri possono avere calibro diverso e in tal caso può osservarsi il fenomeno dello "Yo-Yo": l'urina scende in parte in vescica ed in parte risale attraverso l'altro uretere.
La duplicazione incompleta è tre volte più frequente di quella completa. Le più comuni anomalie associate sono il reflusso vescico-ureterale e l'ostruzione vescico-ureterale.
Nel tipo completo, che origina dalla formazione di una doppia gemma ureterale dal dotto di Wolf, si hanno due pelvi e due ureteri che sboccano separatamente in vescica. In genere i meati ureterali sono invertiti rispetto ai distretti renali superiore e inferiore (Legge di Weigert-Meyer): l'uretere del distretto superiore si inserisce a livello vescicale più in basso e medialmente, mentre l'uretere del distretto inferiore si inserisce a livello vescicale più in alto e lateralmente.
Gli ureteri superiori sono associati con ureterocele ed ectopia, mentre gli ureteri inferiori sono associati con reflusso vescico-ureterale e ostruzione del giunto pielo-ureterale.
La diagnosi ecografica di sospetto viene posta per il riscontro di doppia immagine della pelvi e duplicità dell'arteria renale omolaterale; il rene può essere di dimensioni aumentate. In vescica, quando presente, potrà evidenziarsi l'ureterocele. Gli ureteri in sede ectopica possono simulare un ureterocele.
Management
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controllo ecografico post-natale
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