Agenesia del dotto venoso

Agenesia del Dotto Venoso

redatto da Dr. P.Parisella

in aggiornamento Gennaio 2024

Il Dotto Venoso fa parte del sistema venoso ombelicale-portale fetale (UPVS) che comprende la vena ombelicale (UV), il sistema portale (VP) e il dotto venoso (DV) i quali formano una vera e propria unità funzionale che convoglia il sangue altamente ossigenato dalla placenta al cuore 

Anatomia e Fisiologia del dotto venoso

La vena ombelicale entrata in addome fetale, dopo aver attraversato il legamento falciforme, entra nel fegato dove prima di curvare a destra nel seno portale irrora il lobo sinistro del fegato tramite le vene portali di sinistra (superiore e inferiore)  e il lobo destro del fegato tramite la vena porta di destra. Nel seno portale giunge anche la vena porta extraepatica che drena il sangue dagli organi addominali. Il dotto venoso nasce dal punto in cui la vena ombelicale curva verso destra a formare il seno portale; dal suo punto di origine si porta verso il cuore per confluire insieme alle vene sovraepatiche e alla vena cava inferiore in un condotto venoso denominato vestibolo sottodiaframmatico che sbocca nell’atrio destro dopo aver attraversato il diaframma.

                              UPVS: UV vena ombelicale; DV dotto venoso; RPV vena porta destra;                                                                               LPVs  vena porta sinistra superiore; LPVi  vena porta sinistra inferiore

All’interno del vestibolo sottodiaframmatico il flusso del dotto venoso si dispone lateralmente a sinistra, entra in atrio destro e attraverso il foro ovale viene convogliato nelle sezioni sinistre del cuore e quindi in aorta per essere distribuito all’encefalo e alla circolazione coronarica (Strizek B et al., 2019) . Il flusso di sangue proveniente dalle vene sovraepatiche e vena cava inferiore si dispone verso destra nel vestibolo sottodiaframmatico, il sangue viene convogliato in atrio destro per distribuirsi prevalentemente al ventricolo destro. Questo sistema particolare  garantisce un flusso di sangue ben ossigenato e ricco di elementi nutritivi agli organi che nel feto più ne hanno bisogno l’encefalo, il cuore e il fegato. (Mavrides E et al., 2001; Sozos J Fasouliotis et al, 2002; Achiron R. et al, 2009;Yagel S et al., 2010 ).

Diagnostica Ecografica color-Doppler del sistema venoso ombelicale portale fetale (UPVS).

Il dotto venoso è uno shunt vascolare situato all'interno del fegato fetale che collega la vena ombelicale alla vena cava inferiore e svolge un ruolo importante nella distribuzione del sangue venoso ombelicale altamente ossigenato al cuore. E' uno degli shunt circolatori fetali che costituiscono i meccanismi adattativi in condizioni di ipossia fetale e si chiude nei primi 2-18 giorni dopo la nascita ( Souka A. et al., 2022).

La valutazione ecocolor Doppler dell'UPVS viene eseguita nel piano trasversale utilizzato per la misurazione della circonferenza addominale fetale (Chinn DH et al, 1982). Il dotto venoso in questa sezione  viene campionato nel suo punto di origine dal seno portale dove si ha una brusca variazione di colore (aliasing) per il suo flusso turbolento legato al fatto che in quel punto il sangue entra in un vaso più piccolo.

Il campionamento in sezione sagittale, più difficoltoso dopo il primo trimestre, permette di distinguere bene il dotto venoso (Kiserud T. et al, 1991) e deve essere fatto utilizzando un volume campione compreso tra 0,5 e 1 (Fetal Medicine Foundation).

Subito al disopra del dotto vi sono le vene sovraepatiche (destra, sinistra e mediana o sagittale) che confluiscono a formare un tripode e sboccano nel vestibolo sottodiaframmativo. Queste, specie la sovraepatica sagittale, possono confondersi col dotto venoso ma l’uso del Doppler pulsato ne permette una semplice distinzione: le vene sovraepatiche hanno un flusso con morfologia simile a un dotto patologico (inversione dell’onda A). 

Agenesia del dotto venoso (ADV)

L’agenesia del dotto venoso comporta una anomala connessione della vena ombelicale con il circolo portale. In base alle vie di ritorno venoso ombelicale viene distinta in due forme:

-      Drenaggio intraepatico: la vena ombelicale si collega normalmente al sistema venoso portale (PVS) senza dare origine al dotto venoso (Gembruch U et al., 1998; Achiron R, et al., 2000; Contratti G et al., 2001; Volpe P et al., 2002;  Berg C. et al., 2006).

                          uv: vena ombelicale; ve: vena epatica; vs: vestibolo sottodiaframmatico

-      Drenaggio extraepatico: in questi casi il fegato viene bypassato e la vena ombelicale drena più frequentemente nella vena cava inferiore (IVC) o nell'atrio destro (RA), nella vena iliaca, nella vena renale,  più raramente drena nell'atrio sinistro o nel seno coronarico (Achiron R, et al., 2000; Volpe P et al., 2002; Jaeggi ET et al., 2002; Sau A et al., 2004; Gorincour G et  al., 2005;  Berg C et al., 2006).

                                              agenesia del dotto venoso con drenaggio extraepatico                                                                                                          la vena ombelicale drena direttamente in atrio destro                                                                                                     uv: vena ombelicale; vs: vestibolo sottodiaframmatico

L’agenesia del dotto venoso con drenaggio intraepatico di solito è isolata e asintomatica e nonostante teoricamente venga sfavorito il circolo cerebrale la condizione sembra una variante della norma e la prognosi è buona. Comunque nei casi con shunt intraepatici tra le vene porta ed epatiche all'ecografia prenatale i neonati devono essere monitorati per l'iperammoniemia e gli enzimi epatici elevati dopo la nascita e il follow-up deve essere eseguito fino a quando non viene dimostrata la chiusura dello shunt (Han BH, et al. 2013).

Nell’agenesia del dotto venoso con drenaggio extraepatico della vena ombelicale  la vena porta viene bypassata e il fegato viene irrorato non dal sangue proveniente dalla vena ombelicale ma da quello proveniente dall’aorta discendente che ha un minor contenuto di ossigeno. I segni ecografici sono eterogenei. Di solito la vena cava inferiore appare dilatata poiché la portata è aumentata. Il cuore è spesso dilatato per il sovraccarico di sangue proveniente dalla quota normalmente distribuita al fegato. I casi con drenaggio extraepatico hanno una elevata probabilità di anomalie associate come trisomia 21, cardiopatie, agenesia della vena porta, scompenso cardiaco. I neonati hanno spesso una transitoria ipertensione polmonare. Può esservi agenesia del sistema portale e i neonati soffrono di insufficienza epatica, iperammoniemia, encefalopatia. Nei casi con drenaggio UV extraepatico, è obbligatorio il follow-up fino alla chiusura dello shunt portosistemico.

L'agenesia del sistema portale dovrebbe essere esclusa in tutti i casi, tenendo presente che sono stati segnalati casi con recupero postnatale di sospetta agenesia prenatale (Achiron R, et al., 2016).

Fisiopatologia e Classificazione degli shunt venosi ombelicali-porto-sistemici (UPSVS)

Due meccanismi principali sembrano essere coinvolti nella genesi delle anomalie venose fetali: nella maggior parte dei casi si verifica un alterato sviluppo primario del sistema venoso, mentre in minoranza possono avere un ruolo anomalie secondarie ad eventi tromboembolici o malattie sistemiche. (Achiron R. et al, 2000).

L’UPVS  deriva da due diversi precursori embrionali, la vena portale/vitellina e le vene ombelicali (UV) e i tre sistemi venosi, vena ombelicale (UV), portale (PV) e dotto venoso (DV) come detto in precedenza formano una vera e propria unità funzionale che convoglia il sangue altamente ossigenato dalla placenta al cuore.  Ciascuno di questi tre componenti venosi può essere assente o subire una deviazione nel decorso causando degli shunt con le vene sistemiche classificati sotto il termine di "shunt venosi ombelicali-portali-sistemici" (UPSVS).(Achiron R. et al, 2016). E’ stata proposta quindi una classificazione che, in base al sistema venoso di origine, identifica quattro diversi tipi di shunt (Achiron R. et al, 2016):

Tipo   I: shunt ombelicale-sistemico (USS); In questo gruppo la vena ombelicale si collega direttamente alla circolazione sistemica a causa dell'agenesia del ramo sinistro della vena porta e del Dotto Venoso.

Tipo  II: shunt dotto venoso-sistemico (DVSS); In questo gruppo il complesso vena ombelicale-vena porta-dotto venoso è intatto, ma il flusso sanguigno nel dotto venoso e’ deviato nelle vene sistemiche.

Tipo III: shunt portale-sistemico, che si divide in due sottogruppi:

             Tipo IIIa, shunt portale-sistemico intraepatico (IHPSS); shunt intraepatico tra sistema venoso portale intraepatico e la vena epatica

             Tipo IIIb, shunt portale-sistemico extraepatico (EHPSS). shunt extraepatico tra il sistema portale e quello sistemico (IVC, vena iliaca, vena renale).

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