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Ostetricia

Anomalie del Surrene Fetale - Neuroblastoma

Anomalie del Surrene Fetale - Neuroblastoma


I surreni fetali appaiono come strutture ecogene  a forma piramidale poste al polo superiore del rene.  
Nel I trimestre le dimensioni sono circa la metà di quelle del rene. Durante il II Trimestre le dimensioni aumentano, ma in proporzione minore rispetto al rene, e l'aspetto cambia potendosi osservare la differenziazione in corticale che appare ipoecogena e midollare che appare iperecogena. 

Le anomalie delle ghiandole surrenali sono estremamente rare e sono rappresentate da:
  • emmorragie
  • cisti
  • ipertrofia surrenalica
  • tumori (neuroblastoma)

In presenza di una massa del surrene il primo sospetto deve essere orientato verso il neuroblastoma che rappresenta il tumore solido più frequente in età infantile, con una incidenza di circa 1:7000 - 1:10000.  Il tumore può presentarsi come una neoformazione monolaterale o bilaterale, in forma cistica, solida o complessa, riccamente vascolarizzata al Color-Doppler. Può metastatizzare il fegato, provocando epatomegalia, e la placenta provocando placentomegalia; altro segno legato alla metastatizzazione è l'idrope. 
Possono aversi complicanze materne legate alla iperproduzione di catecolamine che, oltrepassando la barriera placentare, provocano ipertensione, sudorazione, vampate, etc.

Dal punto di vista prognostico vi è una notevole discrepanza tra le forme diagnosticate in utero e quelle ad insorgenza postnatale. Le prime hanno in genere una prognosi favorevole con regressione spontanea della lesione in circa il 40% dei casi.  Le seconde hanno prognosi infausta.

Le cisti, se piccole, vanno in genere incontro a regressione spontanea, se multiple e grandi possono far parte insieme ai reni iperecogeni ed epertrofici della Sindrome di Beckwith-Wiedeman.

Le emorragie si presentano in genere  come  una lesione ipoecogena rotondeggiante localizzata al polo superiore del rene. Caratteristicamente, rispetto alle cisti, l'aspetto della formazione cambia con la classica evoluzione del coagulo. 

L'ipertrofia surrenalica si può avere in caso di Sindrome adrenogenitale; in tal caso il surrene assume un aspetto rugoso, cerebriforme; questa condizione è associata ad ambiguità genitale nel feto femmina. Alcuni autori hanno proposto  una terapia materna per ridurre la virilizzazione del feto femmina.  

In caso di agenesia renale il surrene diventa globulare, allungato (segno del surrene ptosico).

La presenza di calcificazioni surrenaliche bilaterali può orientare verso la Malattia di Wolman. 

Nella diagnosi differenziale bisogna considerare anche cause extrasurrenaliche come: 
  • il sequestro polmonare subdiaframmatico che ha aspetto iperecogeno, 
  • il nefroblastoma che è localizzato nel contesto del parenchima renale,
  • le cisti broncogene che hanno una localizzazione sopradiaframmatica. 

Bibliografia 
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