Arteria Ombelicale Singola (SUA -Single Umbilical Artery)

Arteria ombelicale singola (SUA - SINGLE UMBILICAL ARTERY)

redatto da P.Parisella

revisione ottobre 2023

Il cordone ombelicale presenta normalmente tre vasi: una vena e due arterie, destra e sinistra. L'Arteria ombelicale singola (SUA) è una anomalia del sistema vascolare del feto in cui manca una delle due arterie. 

Note di embriologia: negli stadi precoci della vita intrauterina i vasi del cordone sono 4, due vene e due arterie; intorno alla sesta settimana di gestazione la vena ombelicale di destra si chiude rimanendo solo la sinistra. Il cordone ombelicale definitivo è quindi formato dalle due arterie ombelicali, destra e sinistra, e dalla vena ombelicale di sinistra.

La prevalenza varia dallo 0,2 all’11% (Murphy-Kaulbeck L. et al., 2010; Martinez-Payo C. et al., 2005; Prucka S. et al., 2004 ). Ha un'incidenza di circa l'1% delle gravidanze ed è 3-4 volte più elevata nelle gravidanze multiple ( Volpe G, et al. 2005). Le teorie più comunemente suggerite sullo sviluppo di una singola arteria ombelicale sono l'agenesia primaria o l'atrofia trombotica secondaria di una delle arterie ombelicali (Gornall AS. et al., 2003). 

Il cordone ombelicale normalmente ha un aspetto a spirale legato alla rotazione attorno al proprio asse, più frequentemente verso sinistra mentre i vasi del cordone sono a loro volta compresi in un tessuto di consistenza gelatinosa, la gelatina di Warthon. Sia la spiralizzazione che la gelatina di Warthon rendono il cordone una struttura turgida, resistente ai movimenti di torsione, trazione e compressione. Nei cordoni a due vasi è stata osservata una ridotta spiralizzazione ed una ridotta quantità di gelatina di Wharton; in questo caso la funzione protettiva diminuisce esponendo il feto a maggiori possibilità di esiti avversi.

Stato dell'arte

I neonati con SUA e iSUA (Arteria Ombelicale Singola isolata) presentavano tassi più elevati di prematurità, ritardo della crescita, parto pretermine e basso punteggio di Apgar ed esiti neonatali avversi  (Jones TB et al., 1993; Murphy-Kaulbeck L. et al., 2010; Khalil MI et al., 2013 ). In una meta-analisi è stata rilevata un'associazione statisticamente significativa tra iSUA e diminuzione del peso neonatale alla nascita e un punteggio di  Apgar inferiore a 1 minuto dopo il parto. Tuttavia, non è stata riscontrata alcuna differenza nel punteggio di Apgar a 5 minuti dopo il parto  tra il gruppo iSUA e il gruppo normale (Xiaohua Luo et al., 2017). Nella stessa metanalisi i risultati hanno mostrato che i neonati con iSUA avevano un tasso significativamente più elevato di parto pretermine. In un’altra metanalisi (Voskamp BJ, et al., 2016) i risultati hanno suggerito che non vi era alcuna associazione significativa tra iSUA e ritardo di crescita fetale, mortalità perinatale o le aneuploidie. L'iSUA stessa è un fattore di rischio per il taglio cesareo e i neonati iSUA potrebbero avere una degenza prolungata in terapia intensiva neonatale confermando quanto risultato da altri studi (Murphy-Kaulbeck L. et al., 2010; Khalil MI et al., 2013; Hua M, et al. 2010). Tutti i risultati suggeriscono che l’iSUA non sia un fattore di rischio per la mortalità neonatale.  Alcuni studi hanno mostrato che i casi con una singola arteria ombelicale isolata hanno maggiori probabilità di essere complicati da disturbi ipertensivi in gravidanza (Tulek F. et al., 2005).  Vari altri studi riportano una maggiore probabilità di restrizione della crescita fetale nelle gravidanze con arteria ombelicale singola isolata (Horton AL. Et al., 2010). In assenza di anomalie concomitanti dimostrate ecograficamente, l'iSUA non è un'indicazione per il cariotipo invasivo, poiché la maggior parte dei casi di iSUA non è dovuta a fattori genetici ma probabilmente deriva dall'atrofia secondaria di un'arteria (Wu MH et al., 1997). Alcuni studi riportano che non ci sono  prove statisticamente significative che i feti con iSUA abbiano un aumentato rischio di aneuploidia (Voskamp BJ  et al., 2013) mentre Volpe et al. riportano: la possibilità, anche se rara, che anche quando l'unica arteria ombelicale è apparentemente “isolata” possa essere presente un'aberrazione cromosomica  dovrebbe essere considerata nell'affrontare una corretta consulenza alle coppie  (Volpe G, et al., 2005). Li TG et al. riportano: con la SUA isolata è raccomandato il monitoraggio dinamico degli indicatori biologici per un peso alla nascita inferiore, ma i test genetici non sono raccomandati (Li TG et al., 2020). Ebbing et al. riportano: abbiamo scoperto che la SUA aveva associazioni con le trisomie 13 e 18.; inoltre questo studio ha rilevato che le gravidanze con SUA avevano una forte associazione con malformazioni congenite del tratto gastrointestinale (atresia o stenosi), agenesia renale e difetti cardiaci congeniti (Ebbing C. et al.,2020). Xu Y, et al. riportano: la presenza di iSUA potrebbe aumentare il rischio di SGA, oligoidramnios, polidramnios, Diabete Mellito gestazionale e mortalità perinatale (Xu Y et al.,2016). In un recente lavoro di Vafaei et al. 2021 è riportato: è stata osservata un’associazione significativa tra SUA e aumento del rischio di morte fetale intrauterina e di morte neonatale precoce, nonché di basso peso alla nascita e di parto pretermine (Vafaei et al., 2021). 

Segni ecografici

Il segno ecografico caratteristico è la presenza di due soli vasi nel cordone ombelicale. Al color-Doppler si osserva un solo vaso lateralmente alla vescica. In scansione trasversa si osserva un cordone con due soli vasi. Spesso l'unica arteria presente nel cordone va incontro ad una dilatazione compensatoria e mostra un calibro superiore ai 4 mm.; anche gli indici di resistenza risultano al di sotto della media per l'epoca gestazionale. 

Management

• ecografia dettagliata per escludere la presenza di anomalie associate
• ecocardiografia fetale
• consulenza genetica: i dati della letteratura sono discordanti; si consiglia effettuare Amniocentesi con tecnica CGH-Array o in alternativa il Test del DNA Fetale nel sangue materno.
• attenta sorveglianza con controlli ecografici ogni 3 settimane sia per rivalutare la morfologia fetale alla ricerca di eventuali anomalie ad insorgenza o manifestazione tardiva sia per controllare l'accrescimento e il benessere fetale valutando i dati flussimetrici materno-fetali, anche alla luce della notevole discordanza tra i vari lavori presenti in letteratura sugli esiti prenatali e neonatali avversi. 

 Bibliografia

Ebbing C, Kessler J, Moster D, Rasmussen S Single umbilical artery and risk of congenital malformation: population-based study in Norway.. Ultrasound Obstet Gynecol. 2020 Apr;55(4):510-515.

Gornall AS, Kurinczuk JJ, Konje JC. Antenatal detection of a single umbilical artery: does it matter? Prenat Diagn. 2003;23:117–123.

Horton AL, Barroilhet L, Wolfe HM. Perinatal outcomes in isolated single umbilical artery. Am J Perinatol. 2010;27:321–324.

Hua M, et al. Single umbilical artery and its associated findings. Obstet Gynecol. 2010;115:930–934.

Jones TB, Sorokin Y, Bhatia R, Zador IE, Bottoms SF. Single umbilical artery: accurate diagnosis? Am J Obstet Gynecol. 1993;169:538–540.

Khalil MI, Sagr ER, Elrifaei RM, Abdelbasit OB, Halouly TA. Outcomes of an isolated single umbilical artery in singleton pregnancy: a large study from the Middle East and Gulf region. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013;171:277–280.

Li TG, Wang G, Xie F, Yao JM, Yang L, Wang ML, Wang J, Xing L, Nie F. Prenatal diagnosis of single umbilical artery and postpartum outcome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2020 Nov;254:6-10.

Martinez-Payo C, Gaitero A, Tamarit I, Garcia-Espantaleon M, Iglesias Goy E. Perinatal results following the prenatal ultrasound diagnosis of single umbilical. Acta Obstet Gynecol Scand . 2005 Nov;84(11):1068-74.

Murphy-Kaulbeck L, Dodds L, Joseph KS, Van den Hof M. Single umbilical artery risk factors and pregnancy outcomes. Obstet Gynecol. 2010;116:843–850

Tulek F, Kahraman A, Taskin S, Ozkavukcu E, Soylemez F. Determination of risk factors and perinatal outcomes of singleton pregnancies complicated by isolated single umbilical artery in Turkish population. J Turk Ger Gynecol Assoc. 2015;16:21–24.

Vafaei H. et al.  Prevalence of single umbilical artery, clinical outcomes and its risk factors: A cross-sectional study. Int J Reprod Biomed. 2021 Jun 23;19(5):441-448.

Volpe G, et al. [“Isolated” single umbilical artery: incidence, cytogenetic abnormalities, malformation and perinatal outcome] Minerva Ginecol. 2005;57:189–198.

Voskamp BJ, H Fleurke-Rozema, K Oude-Rengerink, R J M Snijders, C M Bilardo, B W J Mol, E Pajkrt. Relationship of isolated single umbilical artery to fetal growth, aneuploidy and perinatal mortality: systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol . 2013 Dec;42(6):622-8.

Wu MH, Chang FM, Shen MR, Yao BL, Chang CH, Yu CH, Hsu CC, Huang KE. Prenatal sonographic diagnosis of single umbilical artery. J Clin Ultrasound 1997; 25: 425–430.

Xiaohua Luo, Shanshan Zhai , Na Shi, Mei Li, Shihong Cui, Yajuan Xu, Limin Ran, Lidan Ren, Teng Hong, Rui Li.  The Risk Factors and Neonatal outcomes of Isolated Single Umbilical Artery in Singleton Pregnancy: A Meta-analysis  Sci Rep . 2017 Aug 7;7(1):7396.

Xu Y, et al. Association Between Isolated Single Umbilical Artery and Perinatal Outcomes: A Meta-Analysis. Med Sci Monit. 2016;22:1451–1459.