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Che
cos'è la sclerosi multipla?
La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronica progressiva che colpisce
il sistema nervoso centrale (cervello, nervi ottici e midollo spinale),
caratterizzata dalla distruzione della guaina mielinica che isola le fibre
nervose all'interno del sistema nervoso centrale (SNC). Questo processo
distruttivo è denominato demielinizzazione.
La mielina è una sostanza
composta da acidi grassi che riveste i nervi, similmente a quanto avviene
nel rivestimento dei fili elettrici, e questa sostanza consente la trasmissione
rapida e coordinata degli impulsi.
Sono la velocità e l'efficienza con
le quali questi impulsi nervosi sono condotti che consentono l'esecuzione di movimenti armonici, rapidi e coordinati con poco sforzo conscio. La
mielina consente la trasmissione dei messaggi (gli impulsi nervosi) dal/al
cervello e le altre parti del corpo. Quando le fibre nervose perdono parte della mielina che le riveste, gli impulsi inviati non vengono più trasmessi
correttamente.
Le aree in cui la mielina è stata danneggiata o distrutta
vengono definite "placche" o "lesioni", che appaiono come aree indurite
(cicatrici): nella sclerosi multipla queste cicatrici appaiono in tempi
ed in aree diversi del cervello e del midollo cerebrale - ed il termine
sclerosi multipla significa letteralmente, cicatrici multiple. |
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Chi
viene colpito?
La sclerosi multipla colpisce oltre 1 milione di persone in tutto il mondo,
di cui si ritiene 450.000 nella sola Europa.
Si tratta del disturbo neurologico
più diffuso tra i giovani adulti. La sclerosi multipla si verifica con
frequenza del 50% superiore nelle donne rispetto agli uomini, e si sviluppa
tipicamente tra i 20 e 40 anni.
L'età media di insorgenza è di 31-33 anni.
La sclerosi multipla viene diagnosticata raramente in bambini e anziani.
Inoltre, mentre la malattia colpisce tutte le razze, alcuni studi ne hanno
dimostrato la maggiore prevalenza tra i caucasici. Il rischio di sviluppare
la SM è di circa 1 individuo su 1000.
Le donne hanno maggiori probabilità
di contrarre la sclerosi multipla rispetto agli uomini, la sclerosi multipla si verifica con una frequenza del 50% superiore nelle donne, rispetto
agli uomini (cioè 3 donne ogni 2 uomini colpiti).
La sclerosi multipla
non è contagiosa, gli amici e familiari non la possono prendere da chi
ne è affetto.
Che
cosa causa la sclerosi multipla?
La causa della sclerosi multipla non è ancora conosciuta, anche se si
ipotizzano più teorie.
La sclerosi multipla è ritenuta essere una malattia
"autoimmunitaria" -- nella quale il corpo non è più in grado di distinguere
le proprie cellule da quelle estranee e di conseguenza attacca e distrugge
i propri tessuti.
Nei pazienti affetti da sclerosi multipla, la guaina
mielinica che riveste le fibre nervose diventa l'obiettivo di un attacco
orchestrato dai globuli bianchi del paziente stesso (linfociti-B, linfociti-T
e macrofagi).
Alcuni ricercatori ritengono che questa reazione autoimmune
possa essere scatenata da un virus comune, come quello del morbillo. Questo
fattore scatenante attiva i linfociti nella corrente sanguigna che entrano
nel cervello rendendo vulnerabili i meccanismi di difesa del cervello
(cioè la barriera emato-cerebrale).
Dopo essere penetrate all'interno
del cervello queste cellule attivano altri elementi del sistema immunitario
in modo tale che essi attaccano e distruggono la mielina.
La sclerosi
multipla è ereditaria?
La sclerosi multipla non è contagiosa o ereditaria, anche se sembra che
vi sia una maggiore incidenza della malattia tra membri della stessa famiglia,
in particolare gemelli identici.
Questo fatto ha suggerito ai ricercatori
che alcuni individui possano presentare un maggiore grado di suscettibilità
genetica alla malattia.
Come
progredisce la malattia?
Il decorso della sclerosi multipla è imprevedibile, poiché è impossibile
determinare la natura, la gravità e i tempi di progressione della malattia,
che variano da paziente a paziente.
Tuttavia, sulla base del pattern e
della frequenza di manifestazione dei sintomi, sono state identificate
cinque diverse categorie generali della malattia.
| Tipo |
Frequenza
dei casi Punteggi EDSS |
Decorso
della malattia |
| Benigna |
10%
dei pazienti affetti da sclerosi multipla |
È
caratterizzata da un recupero completo dopo episodi isolati di esacerbazione.
Non vi è disabilità permanente. |
| Recidivante-remittente
(SMRR) |
35%
dei pazienti affetti da sclerosi multipla (EDSS 0-3.5) |
È
caratterizzata dal manifestarsi imprevedibile di nuovi sintomi o dal
peggioramento di quelli preesistenti. |
| Transizionale
(SMT) |
5%
dei pazienti affetti da SM (EDSS 3.5-6) |
È
caratterizzata da una storia di recidive e recuperi, con disabilità
deambulatoria instaurata e alto rischio di sviluppare sclerosi multipla
secondaria progressiva. |
| Secondaria
progressiva (SMSP) |
40%
dei pazienti affetti da SM (EDSS 6-10) |
È
caratterizzata da attacchi isolati, come la forma recidivante-remittente,
ma i recuperi sono incompleti e vi è un progredire dei deficit anche
nei periodi di non esacerbazione. |
| Primaria
progressiva (SMPP) |
10%
dei pazienti affetti da sclerosi multipla |
È
caratterizzata da recidive con un costante peggioramento dei sintomi,
fino al decesso. |
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